간질의 분류

Classification of epileptic seizures

한 선 정

Sun Jung Han

원광대학교 산본병원 신경과, 인암뇌신경 센터

Inam Neuroscience Research Center, Department of Neurology,

Sanbon Medical Center, Wonkwang University School of Medicine, Korea.

 

 

 

 

 

 

 

Corresponding author:

Sun Jung Han, MD.

Department of Neurology, Sanbon Medical Center, Wonkwang University School of Medicine, 1142, Sanbon-Dong, Gunpo – si, Gyeonggi - do, Korea.

Tel: +82-31-390-2991, Fax: +82-31-390-2414, 

E-mail: sunjung516@hanmail.net

 

Abstract: Epilepsy is a medical condition with recurrent, unprovoked seizures and epileptic seizures have many causes, including a genetic predisposition for certain seizures, head trauma, stroke, brain tumors, and other conditions. To determine seizure types, and when possible, epilepsy or epileptic syndrome is important since different types may have different causes, prognosis and treatments. Seizures are classified into two basic groups, partial and generalized. Each type of epilepsy presents with its own unique combination of seizure type, typical age of onset, EEG findings, treatment, and prognosis. The most widespread classification of the epilepsies divides epilepsy syndromes by location or distribution of seizures (as revealed by the appearance of the seizures and by EEG) and by cause. Syndromes are divided into 1) localization-related epilepsies, generalized epilepsies, or epilepsies of unknown localization and 2) further divided by presumptive cause: idiopathic, symptomatic, and cryptogenic.

Key Words: Seizure, Epilepsy, epileptic syndrome

 

 

간질은 동일한 특징을 지닌 하나의 질환이 아니라 다양한 원인과 발병기전, 여러 증상들과 임상적 특징을 보이는 질환군이기 때문에, 이를 논리적이고 체계적인 접근을 통하여 각각의 동질성을 지닌 질환으로 분류하는 것이 각각에 따른 치료 방향과 예후를 결정하는데 중요하다.

현재 간질 발작의 분류에는 1981년 국제간질퇴치연맹(ILAE)에서 제정한 국제분류법(International Classification of Epileptic seizure: ICES)이 널리 사용되고 있다.1 이 분류법은 발작의 임상증상과 발작시와 발작 사이 뇌파 소견을 근거로 하여 발작을 분류하였다. 간질 발작이 뇌의 한쪽 반구의 국소 부위의 신경세포의 흥분으로 시작되는 부분(국소) 발작과 양쪽 대뇌 전반의 신경이 동시에 흥분하여 발생하는 전신발작으로 구분하였다. 부분발작은 다시 의식소실 유무에 따라 의식 장애가 없이 환자가 모두 기억하는 단순부분발작과 의식 장애가 동반되는 복합부분발작으로 분류하였으며, 뇌 국소에서 시작된 신경 세포의 흥분이 뇌 전체로 퍼지면 전신-강직강대성 발작(generalized tonic-clonic seizure)으로 진행하면 이를 이차성 전신발작(secondary generalized seizure)으로 구분하였다.

또한, 전신발작은 갑자기 하던 일을 멈추고 멍해지는 발작과 함께 뇌파에서 뇌 전반에 3 Hz spike-and-wave가 기록되는 전형적인 소발작과 비전형적인 소발작이 있으며, 갑자기 양측 상지나 하지를 불규칙적으로 움찔하는 근간대성 발작(myoclonic seizure), 양측 상하지를 규칙적, 반복적으로 움직이는 대성 발작(clonic seizure), 갑자기 온몸이 뻣뻣해지면서 쓰러지는 강직성발작(tonic seizure), 온몸의 갑자기 뻣뻣해지고 간대성 발작이 뒤따라오는 강직-간대성 발작(tonic-clonic seizure), 온몸에 근육에 긴장이 사라지면서 쓰러지는 무긴장 발작(atonic seizure)이 있다.

만일 임상증상과 뇌파소견이 불명확하거나 일치하지 않아 부분발작와 전신발작으로 구분할 수 없는 경우에는 미분류 간질발작(unclassified epileptic seizure)으로 분류할 수 있다.  

이러한 간질 발작의 분류는 매우 간단하여 실제 임상에서 유용하게 사용할 수 있으나 한 환자에서 여러 유형의 발작이 관찰될 수 있고, 같은 유형의 발작을 보이는 환자들 사이에서 서로 다른 임상적 특징과 예후를 보일 수 있음을 알게 되었다. , 간질 발작의 분류는 간질의 원인, 호발연령, 예후 등 환자나 간질의 특성에 대한 정보를 포함하지 못 하는 한계가 있었다.

 이러한 이유로 1985 ILEA에서는 간질발작 및 간질 증후군 국제분류를 제시하였고 1989년 이를 다시 개정하여 발표하였다.2 이 분류에서도 간질증후군을 부분성 또는 국소관련(localization-related)과 전신성으로 구분하고, 간질 증후군의 원인적인 측면에서 증상성(symptomatic), 특발성(idiopathic) 및 잠재성(cryptogenic)으로 분류한다. 증상성은 간질의 원인이 되는 중추신경계 질병이 이미 밝혀지거나 강력히 의심되는 경우, 특발성은 원인불명이며 유전적 소인이 관여하리라 생각되는 경우, 잠재성은 증상성 간질로 예측되나 원인을 찾지 못한 경우에 사용한다. 또한, 발작종류, 임상경과 및 검사 소견에 따라 잘 알려진 특정간질 증후군으로 분류할 수 있다. 이러한 증후군 진단의 장점은 간질을 증후군으로 이해하고 접근함으로써 발작 유형만으로 진단하는 것보다 더 많은 정보를 공유할 수 있게 되는 점이다. 예를 들어 하나의 증후군으로 진단되면 발병연령, 원인질환, 발작유형, 발작유발요인, 치료제의 선택, 및 예후 등에 대한 예측과 판단이 가능하다. 그러나 이러한 진단이 모든 환자에게 적용되는 것은 아니며, 일부 환자에서는 알려진 특정 증후군의 진단을 적용하기 어려워 미분류 간질로 남겨지게 된다. 앞으로 간질의 병태생리가 좀 더 밝혀지고 여러 분야의 발전이 진행됨에 따라서 간질의 분류는 계속 발전될 것이다.3

 

REFERENCES

1.       Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizure. Epilepsia 1981;22:489-501.

2.       Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:388-412.

3.       대한간질학회. 임상간질학. 초판. 이퍼블릭, 2009;103-189

 

Table 1. 간질발작의 분류1

I. 부분(초점, 국소)발작(Partial(focal, local) seizures)

A. 단순부분발작(Simple partial seizures)

1. 운동발작(With motor signs)

2. 몸감각성 혹은 특수감각증상(With somatosensory or special-sensory symptoms)

3. 자율신경발작(With autonomic symptoms or signs)

4. 정신발작(With psychic symptoms)

B. 복합부분발작(Complex partial seizures)

1. 단순부분발작 의식소실이 동반되는 발작

2. 의식소실로 시작된 발작

C. 부분발작에서 전신발작으로 진행하는 발작(Partial seizures evolving to secondarily generalized seizures)

1. 단순부분발작에서 전신발작으로 진행

2. 복합부분발작에서 전신발작으로 진행

3. 단순에서 복합부분발작을 거쳐 전신발작으로 진행

II. 전신발작(Generalized seizures)

A. 소발작(Absence seizures)

1. 정형소발작(Typical absence seizures)

2. 비정형소발작(Atypical absence seizures)

B. 근간대발작(Myoclonic seizures)

C. 간대발작(Clonic seizures)

D. 강직발작(Tonic seizures)

E. 강직간대발작(Tonic-clonic seizures)

F. 무긴장발작(Atonic seizures)

III. 미분류 간질발작(unclassified epileptic seizure)

 

 

 

Table 2. 간질과 간질증후군의 국제분류2

1. Localization-related (focal, local, partial) epilepsies and syndromes

1.1. Idiopathic with age-related onset

A. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes

B. Childhood epilepsy with occipital paroxysms

1.2. Symptomatic

A. Chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood

B. Syndromes characterized by seizures with specific modes of precipitation

C. Temporal lobe epilepsies

D. Frontal lobe epilepsies

E. Parietal lobe epilepsies

F. Occipital lobe epilepsies

1.3 Crytopgenic

   Same as 1.2. symptomatic epilepsy but the etiology is unknown

2. Generalized epilepsies and syndromes

2.1. Idiopathic, with age-related onset (listed in order of age)

A. Benign neonatal familial convulsions

B. Benign neonatal convulsions

C. Benign myoclonic epilepsy in infancy

D. Childhood absence epilepsy (pyknolepsy)

E. Juvenile absence epilepsy

F. Juvenile myoclonic epilepsy (impulsive petit mal)

G. Epilepsy with grand mal seizures on awakening

H. Other generalized idiopathic epilepsies not defined above

I. Epilepsies with seizures precipitated by specific modes of activation

2.2. Cryptogenic or symptomatic (listed in order of age)

A. West syndrome (infantile spasms)

B. Lennox-Gastaut syndrome

C. Epilepsy with myoclonic-astatic seizures

D. Epilepsy with myoclonic absences

2.3. Symptomatic

A. Nonspecific etiology

a. Early myoclonic encephalopathy

b. Early infantile epileptic encephalopathy with suppression burst

c. Other symptomatic generalized epilepsies not defined above

B. Specific etiology

a. Epileptic seizures may complicate many disease states

3. Epilepsies and syndromes undetermined as to whether they are focal or generalized

3.1. With both generalized and focal seizures

A. Neonatal seizures

B. Severe myoclonic epilepsy in infancy

C. Epilepsy with continuous spike waves during slow-wave sleep

D. Acquired epileptic aphasia (Landau-Kleffner syndrome)

E. Other undetermined epilepsies not defined above

3.2. Without unequivocal generalized or focal features

4. Special syndromes

4.1. Situation-related seizures

A. Febrile convulsions

B. Isolated seizures or isolated status epilepticus

C. Seizures related to other identifiable situations such as stress, hormonal changes, drugs, alcohol, or sleep deprivation