비경련간질지속상태의 분류와 진단

 

영남대학교 의과대학 신경과학교실

이세진

 

 

 

Classification and Diagnosis of Nonconvulsive Status Epilepticus

 

Department of Neurology, Yeungnam University College of Medicine, Daegu, Korea

Se-Jin Lee, MD, PhD

 

 

 

Address for correspondence: Se-Jin Lee, MD, PhD

Department of Neurology, Yeungnam University College of Medicine,

317-1 Daemyung-dong, Nam-gu, Daegu 705-717, Korea

Tel: +82-53-620-3683, Fax: +82-53-627-1688

E-mail: sjlee@med.yu.ac.kr

Running title: Nonconvulsive Status Epilepticus

 

Abstract

Nonconvulsive status epilepticus (NCSE) is a state of ongoing seizure activity for at least 30 minutes, with cognitive or behavioral changes, but without convulsive clinical manifestations. NCSE is usually underdiagnosed and a complicated heterogeneous syndrome. It requires EEG recording for definite diagnosis. The correct diagnosis, prompt treatment, and prognostication of the NCSE rely on a high index of suspicion, careful clinical observation, EEG interpretation, and categorization according to etiology and level of consciousness. NCSE is a medical emergency and associated with substantial mortality, which is associated with diverse acute medical conditions such as underlying etiology, severe mental status impairment, and development of acute complications. A major challenge is to help establish optimal treatment for particular patients with NCSE, tailored accurately to urgency, morbidity, and categorized types of NCSE. Prolonged prospective studies are required to determine the natural history of NCSE and which patients will benefit from aggressive treatment.

 

 

 

 

 

 

 

KEY WORDS: Nonconvulsive status epilepticus · Diagnosis · Classification

 

 

 

 

비경련간질지속상태(nonconvulsive status epiepticus, NCSE)는 외적인 경련이 없으면서 행동 또는 의식의 변화와 함께 뇌파에서 발작이 30분 이상 지속되거나 의식이 회복되지 않은 상태에서 반복되는 상태이다.1 발작의 지속시간에 대해서는 이견이 많지만 발작이 지속될 경우에는 뇌손상 혹은 다른 장기의 손상이 초래될 수 있고, 지속시간이 길어지고 시간이 경과할수록 발작의 조절이 힘들어지기 때문에 최근에는 발작이 5분 이상 계속되면 간질지속상태으로 규정하는 경우가 많다.2,3

정확한 발병률을 파악하기는 힘들지만 현재까지의 역학조사를 분석한 Shorvon1 100,000 명당 5.6-18.3, Walker4 32-85명으로 보고하였는데 전체 간질지속상태의 20-50%를 차지한다. 나이로 볼 때 60세 이상에서 발병률이 가장 높은데 젊은 성인의 3-10배 가량 된다. 의식저하로 입원한 75세 이상의 노인들 가운데 간질의 병력이 있거나 tramadol을 복용하는 환자에서 NCSE의 발생이 높았다는 보고가 있다.5 신생아에서 다음으로 높으며 남자에서 더 흔하다. 외견상 경련이 없는 혼수상태 환자의 8%에서 NCSE가 발견되었다는 보고도 있기 때문에 실제로는 유병률이 훨씬 높을 것으로 추정된다.6 성공적인 약물치료에도 불구하고 경련성간질지속상태 환자의 10-20% NCSE로 이행한다는 보고가 있기 때문에 외견상으로 경련이 조절되었음에도 불구하고 의식이 회복되지 않는다면 NCSE의 가능성을 염두에 두고 뇌파검사를 반드시 실시하여야 한다.7

 

NCSE의 분류

International League Against Epilepsy에서 발표한 공식적인 분류는 아직 없지만 NCSE의 원인, 병태생리학적 소견, 발병연령, 임상적인 발작형태 및 뇌파소견에 따른 분류가 있다. 뇌파소견에 따라서 분류하는 것이 보편적이며 (1) 전반비경련간질지속상태 (generalized NCSE) - 전형적 및 비전형적 소발작 간질지속상태 (2) 국소비경련간질지속상태(partial NCSE) - 단순부분발작 및 복합부분발작 간질지속상태로 나눌 수 있다. 전형적 소발작 간질지속상태는 1945 William Lennox에 의해서 처음 보고되었으며 복합부분발작 간질지속상태는 1956 Gastaut가 처음으로 발표하였다.

 

임상적 소견

간질지속상태는 변하지 않고 정지되어 있는 것이 아니라 동일한 환자에서도 시간의 경과에 따라서 형태에 변한다. 예를 들면 경련성 간질지속상태가 비경련성 간질지속상태로 바뀔 수 있으며 반대로 될 수도 있다. 전형적 소발작간질지속상태의 환자가 전신 강직성간대성 경련을 일으킬 수 있다. 그러므로 환자의 상태를 꾸준히 세밀하게 관찰하여야 한다.

반복적으로 동일한 형태의 복합부분발작을 보이는 경우에는 비교적 임상적인 진단이 용이하다. 그러나 구분 가능한 복합부분발작의 형태가 없고 지속적인 의식장애와 행동변화만 관찰되는 경우에는 진단이 훨씬 어렵고 다른 질환과 감별하기도 쉽지 않다.8 약물중독, 대사성 뇌병증, 발작후 상태 혹은 정신병과 감별하기 어려우며 약 93%의 환자가 초기에 오진되었다는 보고도 있다.9,10 NCSE를 시사하는 임상척도에는 간질의 병력(간질환자의 4.5%에서 NCSE가 발생하였다는 보고가 있다), 내원 전후에 발생한 명백한 발작, 얼굴과 사지의 경미한 주기적 근육수축, 경련간질지속상태, 원인불명의 혼수상태 등이 있다.5,7,11,12

Jordan 9 1) 전신발작 후 15-30분이 경과하여도 의식이 회복되지 않거나 2) 뇌기능 저하의 위험성이 높은 모든 종류의 수술 후에 장시간 의식이 회복되지 않는 경우 3) 예상치 못한 혹은 뚜렷한 이유가 없는 장시간의 의식저하가 있는 경우에는 NCSE를 의심해야 한다고 주장하였다. 안면의 가벼운 간대성 경련, 안구진탕과 유사한 눈 움직임, 간헐적인 허공주시, 팔다리의 근육긴장이상 등이 동반될 수 있으므로 세심한 관찰이 필요하다.

뇌출혈 혹은 지주막하출혈, 광범위한 뇌경색, 뇌막염 및 뇌염, 폐쇄성 두부외상, 뇌종양, 저산소성 뇌병증 및 뇌수술 후에 뚜렷한 원인 없이 장기간의 의식장애가 발생한 경우에도 NCSE의 가능성이 높다.13 저나트륨혈증, 급성 신부전, theophylline 중독, 벤조디아제핀 금단, 낮은 항경련제 혈중농도 및 저혈당 등과 같은 독성-대사성질환도 NCSE의 발생을 증가시킨다. 14

1.      전형적 소발작간질지속상태

전구증상 없이 갑작스럽게 시작되고 입주변 혹은 눈주변의 간대성경련이 특징적이다. 의식이 저하되거나, 정신운동기능이 느려지며, 착란이 발생하고, 초조해 하거나, 강박적이고 폭력적일 수도 있다. 언어기능과 주변 환경에 대한 인식이 어느 정도 유지될 수도 있다. 자동증, 가성실조보행, 환상 등이 발생할 수 있으며 친한 사람을 알아보지 못할 수도 있다. 75%의 환자가 20세 이전에 발병하며 성인에서는 드물고 1/3에서는 첫 발작으로 발생한다항경련제의 갑작스러운 중단, 불규칙한 약물복용, 부적절한 항경련제의 선택 등에 의하여 발생할 수 있다.

2. 비전형 소발작 간질지속상태

평소에도 지능저하가 있기 때문에 간질지속상태에 의한 의식의 변화를 인지하기 어려울 수 있으며 반응성, 집중력 및 의식저하가 심하다. 전신강직성-간대성발작이 선행하거나, 이러한 발작 후에 간질지속상태가 끝나는 경우도 있다. 약 절반에서는 얼굴 혹은 사지의 간대성 경련이 동반된다. 전신간질의 병력이 없고 급성 뇌손상, 급성 독성-대사성질환 혹은 가역적인 이차적 뇌병증 환자에서 발생한다.

3. 복합부분발작 간질지속상태

전두엽 혹은 측두엽에서 발생하는 발작이 대부분이며 의식의 저하가 경미할 수도 있지만 혼수상태에 빠질 수도 있다. 가벼운 착란, 초조함, 실어증, 기억상실증 또는 복잡한 자동증이 발생하거나 정신병과 유사하게 보일 수도 있다.

4. 단순부분발작 간질지속상태

의식저하가 없으며 지속적인 실어증 상태, 후각, 미각, 청각, 시각, 자율신경 혹은 정신증상이 지속된다.

5. 경미한 간질지속상태(subtle status epilepticus)

Treiman등이 발표하였는데 경련성 간질지속상태의 자연적인 경과에 의하여 혹은 제대로 치료하지 않으면 경련은 없지만 얼굴 혹은 팔다리 미약하지만 규칙적인 떨림이 나타난다.

6. 노인에서의 NCSE

대부분 진단이 지연되는 경우가 많기 때문에 사망률이 매우 높다. 무언증, 폭력성, 환각, 보행실조, 긴장증(catatonia)이 동반될 수 있으며 간대성 경련이 흔히 발생한다. 벤조디아제핀 의존성 혹은 금단, 항정신병약물을 복용하거나, 감염 및 대사성질환이 있는 경우에 잘 발생하고 여성에서 더 흔하다.

 

뇌파 소견

응급으로 뇌파검사를 실시하여 발작뇌파를 확인하는 것은 NCSE의 신속하고 정확한 진단에 필수적이다. 그러나 짧은 기간 동안 시행되는 통상적인 뇌파검사만으로는 불충분하기 때문에 비디오-뇌파감시(monitoring)가 필요한 경우도 있다. 지속적인 뇌파감시는 항경련제의 용량조절 및 중단, NCSE의 재발 확인에 필수적이고 아울러 진단이 불확실한 경우에도 도움이 된다.14

Epoch 20초 이상의 뇌파를 동시에 관찰하거나, 멀리서 빠른 속도로 전체적인 형태를 관찰하면 발작뇌파를 발견하는데 도움이 된다. 의식의 변화에 따라서 뇌파가 변화할 수 있기 때문에 판독할 때 이를 감안하여야 한다. 발작뇌파와 유사한 뇌파소견이 많고 발작뇌파의 정의를 규정하기 어렵지만NCSE의 진단을 위하여 제시된 발작뇌파의 기준과 감별하여야 할 뇌파소견은 각각 Table 1, Table 2와 같다.15

1. 국소비경련간질지속상태 유형(partial NCSE)

복합부분발작의 병력이 있거나 급성 뇌손상이 동반된 경우가 많다. 명백히 구분되면서 서서히 증폭되는(build-up) 유형의 복합부분발작이 반복되는 뇌파가 나타날 때는 (Fig. 1) 진단에 어려움이 없지만 국소적인 발작파가 뚜렷한 변화없이 지속될 때는 진단이 쉽지 않다 (Fig. 2). Grand'Maison 16은 발작뇌파를 다음과 같은 3가지 유형으로 분류하였는데 1) 주파수의 변동 없이 동일한 형태의 국소적인 간질파가 지속되는 경우 (Fig. 2, 3), 2) 명백한 국소성 발작뇌파가 반복되는데 저진폭의 배경파에 의하여 분리되어 있으면서 주변으로 전파되는 경로와 주파수가 변하는 경우, 3) 국소성 발작뇌파가 발생하기 전후에 주기편측간질모양방전(periodic lateralized epileptiform discharges, PLEDs)이 동반되는 경우 (Fig. 1)인데 이 유형은 급성 뇌손상 후에 흔히 관찰된다.

전형적인 국소성 발작뇌파는 고주파수의 빠른 파형으로 시작하고 시간이 경과할수록 주파수가 감소하여 세타 혹은 델타파로 바뀌면서 진폭은 증가한다 (Fig. 1).17 반대로 간질파가 동반된 주기성 델타파로 시작하는 경우도 있다.18 국소성 발작뇌파는 발작이 진행함에 따라서 뇌 전체에 전파될 수 있으며 국소성 NCSE의 발작뇌파가 다른 유형으로 변하는 것은 흔히 볼 수 있다. 16

대사성질환과 감별하기 힘든 경우도 있지만 대사성질환에서는 국소성 NCSE보다는 대부분 전반적인 이상소견이 관찰된다. 국소성 발작간 간질파가 중단되지 않고 계속되는 경우에는 NCSE의 국소성 발작뇌파와 구분이 어려울 수 있다. Blume 19의 연구에 의하면 유증상 발작(clinical seizure)에서는 임상적 발작의 형태가 변할 수도 있으며 92%에서는 발작뇌파의 주파수가 2Hz 이상 변화하였지만 무증상발작(subclinical seizure) 44%에서만 이러한 소견이 관찰되었다.

2. 전반비경련간질지속상태 유형(generalized NCSE) 

() 전형적 결신발작간질지속상태

특발성 전신성 간질의 병력이 있고, 의식변화와 함께 전반적이면서 대칭적인 동기성 극파/다극파-서파가 2.5-3.5Hz 30분 이상 관찰되면 진단할 수 있다 (Fig. 4).20 결신발작에서 보는 것처럼 규칙적이고 일정한 형태로 관찰될 수도 있지만 불규칙하게 나타나는 경우도 있다.

() 비전형적 결신발작간질지속상태

전반성 극파/첨파 혹은 다극파-서파가 1-3Hz로 관찰되는데 발작뇌파는 상당수에서 불규칙하거나 이차적 전신화(generalization)의 형태를 보인다. 복합부분발작의 병력이 있으면서 초기에는 반복적인 국소적 발작뇌파를 보이다가 시간이 경과함에 따라 전반성 발작뇌파로 변하는 경우가 있다.

일부 NCSE 환자들에서는 지속적으로 1-4Hz의 전반성 발작뇌파를 보이거나 삼상파(triphasic wave)와 유사한 파형이 관찰되는 경우가 있는데 이를situation-related generalized NCSE라고 한다.21 벤조디아제핀의 갑작스러운 중단, cephalosporin계열 항생제, ifosfamide, baclofen 및 항정신병약물의 사용에 의하여 발생할 수 있다. 이러한 원인이 해결되고, 발작이 더 이상 발생하지 않으면서 뇌파검사에서도 발작뇌파가 사라지면 지속적인 항경련제 처방은 필요 없다.

() 주기성/반주기성의 전반적인 델타 혹은 삼상파와 유사한 파형이 전반적으로 관찰되는 경우

a. 주기성/반주기성의 전반적인 델타

극파 혹은 첨파가 빈번하게 혼재된 국소적 또는 전반적인 주기성 델타파가 관찰되는 경우에는 진단에 어려움이 없다. 그러나 간질파가 동반되지 않고 전반적인 델타파만 주기성 혹은 비주기성으로 관찰되는 경우에는 진단에 어려움이 많으며 대사성 뇌병증과 감별이 필요하다 (Fig. 6). 병력, 검사실 소견 및 벤조디나제핀 주사에 대한 반응 등을 종합하여 판단하여야 하는데 뇌병증으로 인하여 전반적인 서파가 관찰되는 경우로는 발작후 상태(강직성 간대성 발작), 저나트륨혈증, 저칼슘혈증, 신부전, 뇌염 및 뇌막염, 급성간헐포르피린증, 항정신병약물악성증후군, Hashimoto 뇌병증, 고혈압성 뇌병증, lithium 중독, 초기 Creutzfeldt-Jakob병 등이 있는데 대개 일시적이다.14

b. 삼상파(triphasic wave)

간성혼수 혹은 신부전 환자에서 관찰되는 전형적인 삼상파는 쉽게 알 수 있지만 불확실하고 애매모호한 형태의 삼상파가 관찰되는 경우에는 NCSE와 구분하기 쉽지 않다. 뇌파의 진행이 build-up형태를 보일 때는 NCSE의 가능성이 높다. 대사성 뇌병증에서 관찰되는 삼상파의 첫 phase NCSE보다 대부분 작고, 덜 뾰족하며 느리다. 전두엽과 후두엽 사이의 시간차(time lag)가 관찰되며 배경파가 느리다 (Fig. 5). 일부에서는 NCSE와 독성-대사성 뇌병증이 동시에 존재하는 경우도 있으므로 주의하여야 한다.14

 

벤조디아제핀 정맥주사의 유용성

벤조디아제핀 정맥주사 후에 발작뇌파가 사라지면서 의식이 좋아지면 NCSE의 가능성이 매우 높다.22,23 의식상태를 자세하게 평가하여 벤조디아제핀을 투여하기 전후에 일어나는 약간의 의식호전도 놓치지 말아야 한다. 적은 양의 벤조디아제핀을 5-10분 간격으로 나누어 주사하면 환자가 진정되지 않기 때문에 의식의 호전을 쉽게 알 수 있다.

반대로 벤조디아제핀의 효과가 없다고 해서 NCSE의 가능성을 배제하지 말아야 하는데 약 15%에서는 벤조디아제핀을 투여하여도 의식의 호전이 없고 뇌파도 개선되지 않기 때문이다.24 왜냐하면 NCSE는 중단되었지만 NCSE를 일으킨 기저질환에 의한 의식저하는 호전되지 않기 때문이다. 발작뇌파가 사라지는지 확인하기 위하여 지속적인 뇌파감시가 필요하다. 발작뇌파가 사라진 환자의 28%에서는 의식의 호전이 동반되지 않았다는 보고가 있다. 시간이 지나서 의식이 좋아지는 경우, 발작에 의한 의식저하가 장시간 지속되는 경우, 벤조디아제핀의 진정효과에 의하여 혹은 동반된 대사성-독성 뇌병증 또는 급성 뇌손상 등에 의하여 의식의 호전이 가리워지는(masking) 경우도 있다. 14

대사성 뇌병증 환자의 40-60%에서 벤조디아제핀 주사 후에 삼상파가 부분적으로 혹은 완전히 사라지기 때문에 임상적인 의식의 호전 없이 삼상파가 사라지는 소견만 가지고 NCSE로 진단해서는 안되고, 전반적인 반주기성 델타파가 사라지는 것도 동일하게 간주하여야 한다 (Figure 5).

애매모호한 전반적 발작뇌파가 벤조디아제핀 주사 후에 1) 국소적인 간질파가 나타나거나, 2) 전반적 발작뇌파가 정상 알파파로 바뀌는 경우에는 NCSE로 진단할 수 있는 중요한 소견이다.14 Phenytoin 또는 valproic acid 투여로 대상성 뇌병증에서 관찰되는 삼상파 혹은 전반적 서파가 사라지는 경우는 보고된 적이 없다.

 

진단 및 감별진단

NCSE에 대한 인식부족으로 가능성을 염두에 않기 때문에 오진 혹은 진단이 지연되는 경우가 많다. 경련성 간질중첩에서는 환자의 경련을 직접 확인할 수 있으므로 진단이 용이하고, 진단에 뇌파검사가 필요 없는 경우가 많다. 그러나 NCSE에서는 경련이 없을 뿐만 아니라 임상적으로 명확한 발작이 없으면서 의식변화만 있는 경우도 많기 때문에 진단이 어렵다. 임상증상만으로 의식장애를 초래하는 다른 질환들과 NCSE를 구별할 수 없기 때문에 반드시 뇌파검사에서 발작뇌파를 확인하여야 한다. 발작뇌파와 유사한 뇌파소견들과 감별하여야 하기 때문에 진단이 한층 더 어렵다.

극파 혹은 극파-서파 복합체가 관찰되면 쉽게 진단할 수 있지만 극파 및 첨파가 동반되지 않고 주기성 세타파 혹은 델타파만 나타나는 경우에는 대사성 뇌병증과 감별이 어려운 때가 있다. 의식의 변화에 따라 waxing-waning을 보이는 삼상파가 관찰되는 경우에도 구분이 어렵다. 이런 경우에는 벤조디아제핀을 정맥주사한 후에 뇌파소견과 함께 의식도 같이 좋아지면 NCSE로 진단할 수 있지만 의식은 좋아지지 않고 삼상파만 사라지는 경우에는 정확한 진단에 어려움이 있다.14

PLEDs는 대뇌피질의 흥분성을 반영하는데 농양, 뇌졸중 및 뇌종양이 있을 때 관찰된다. PLEDs는 대부분에서 1Hz 미만이고, 간대성 경련과 같은 움직임과 일치하지 않으며 발작과는 무관하게 발생한다. 만약 얼굴의 단일수축(twitching), 가벼운 사지의 수축(jerk) PLEDs가 일치한다면 NCSE로 진단하는 것이 일반적이다.14 세로토닌증후군, 항정신병약물악성증후군, tiagabine 뇌병증, 벤조디아제핀 금단, lithium 중독 등과 같은 독성-대사성 뇌병증에서도 의식이 저하되고 근육 긴장도의 증가가 발생할 수 있는데 자세한 내용은 Table 3에 있다.25  

이미 확인된 뇌질환 혹은 대사성질환으로는 의식장애의 설명이 어렵거나 혹은 장시간 의식저하가 지속될 때는 NCSE를 감별하기 위하여 뇌파검사 혹은 지속적인 뇌파감시가 필요하다. 임상양상, 뇌파소견 및 검사실 소견들을 종합하고 필요한 경우에는 벤조디아제핀을 정맥주사한 후에 이에 대한 반응을 관찰한 후에 판단하는 것이 바람직하다.

 

NCSE에 의한 영구적인 뇌손상의 위험

NCSE 환자에서 기억력, 인지기능 및 성격장애가 발생하였다는 보고가 있고, 동물실험에서는 뇌손상의 증거가 확인되었지만 거동이 가능한 환자에서 NCSE에 의하여 뇌손상이 발생한다는 확실한 증거는 아직 없다.26-28 뇌손상의 기전으로는 excitotoxicity, 세포내 칼슘증가, apoptosis, 에너지 고갈과 이로 인한 단백질 및 DNA 합성억제 등이 있다. 해마, 편도핵, 소뇌의 추체세포, 시상 및 middle cortical lamina 에는 이러한 손상이 잘 발생한다.29

급성 뇌손상 환자는 NCSE에 의한 추가적인 뇌손상과 사망의 위험성이 높고, 전형적 결신발작 NCSE situation-related generalized NCSE 환자들은 위험성이 낮지만 현재까지의 연구결과로 결론을 내리기에는 불충분하다.

 

 

의식저하를 보이는 환자들에서 NCSE의 발생률은 예상보다 높지만 오진되거나 진단이 지연되는 경우가 흔히 있는데 이는 NCSE에 대한 인식부족에 기인하므로 의식장애 환자에게서 NCSE의 가능성을 염두에 두어야 한다. 병력청취, 검사실 소견, 뇌파검사 및 벤조디아제핀에 대한 반응 등을 종합하여 정확하게 진단하여야 한다. 발작이 장시간 지속되면 발작에 의한 뇌손상과 사망률이 현저히 증가하므로 진단 후에는 신속한 치료가 필요하다. 원인질환을 교정하면서 의식상태 및 뇌파소견을 참작하여 환자의 상태에 맞는 적절한 약제를 선택하여 치료하는 것이 바람직하다.

 

 

 

 

 

 

 

REFERENCES

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Table 1. EEG criteria for nonconvulsive status epilepticus

1) Repetitive generalized or focal spikes, polyspike, sharp waves, spike-and wave or sharp-and-slow wave complexes at > 2.5/second.

2) Above, with discharges <2.5/second but with EEG and clinical improvement after rapid onset antiepileptic drugs, typically BZPs. Testing for patient responsiveness and improvement in EEG; increases in EEG reactivity and appearance of EEG background activity.

3) Above, with discharges <2.5/sec with focal ictal phenomena (e.g. facial twitching, gaze deviation, nystagmus, limb myoclonus).

4) Rhythmic waves (theta-delta) at >0.5 Hz with a) incrementing onset (increase in voltage with increase or decrease in frequency), b) evolution in pattern (increase or decrease in frequency (>1 Hz), or location [changes in discharge voltage (amplitude) or morphology are not sufficient], or c) decrementing termination (voltage or frequency), d) post-PEDs background slowing or attenuation. A,b,c may be acutely abolished by BZPs.

 BDZ: benzodiazepine, EEG: electroencephalography, IV: intravenous, PEDs: periodic epileptiform discharges,

 

 

 

 

 

 

 

 

TABLE 2. Electroencephalographic differential diagnosis of nonconvulsive status epilepticus

Artifactual

Rhythmic, regular, or paroxysmal muscle movement; ECG; or

ballistocardiographic artifacts

Physiologic rhythmic pattern or pattern of nonictal significance

Rhythmic mid-temporal θ of drowsiness

Subclinical rhythmic epileptiform discharges of adults (SREDA)

Pathologic epileptiform patterns

PLEDs

PLEDs-plus

BiPLEDs

GPEDs

Triphasic waves (eg, in hepatic dysfunction, uremia, anoxia;

hyperammonemia; toxicity/drugs)

Rhythmic δ activity-other abnormal EEG patterns that normalize

concurrently with clinical improvement after BDZ

(BDZ-responsive withdrawal encephalopathy)

BDZ: benzodiazepine, BiPLEDs: bilateral independent pseudo-periodic lateralized epileptiform discharges, ECG: electrocardiography, GPEDs: generalized periodic epileptiform discharges, IV: intravenous, PLEDs: pseudo-periodic lateralized epileptiform discharges

 

 

 

 

TABLE 3. Clinical features listed in syndromes resembling nonconvulsive status epilepticus

Distingui-

shing

Features

   NCSE

Lithium

Toxicity

Neuroleptic

Malignant

Syndrome

Creutzfeldt-

Jacob Disease

Malignant

Hyperthermia

Baclofen

Toxicity

 

Clinical Features

Confusion*

Confusion*

Confusion

Confusion*

 

Confusion*

 

 

Apathy

Apathy*

Drowsiness

Agitation

 

Agitation*

 

 

Agitation/

lability

Agitation/lability*

 

 

 

Lethargy

 

 

 

 

 

Hallucination

 

Hallucination

 

 

Rigidity

Spasticity/rigidity*

Rigidity/akinesia*

Rigidity*

Rigidity*

 

 

 

Myoclonias*

Myoclonias*

 

Myoclonias*

 

Myoclonias*

 

 

Tremor

Tremor*

Tremor

Tremor*

 

 

 

 

 

Intention tremor

 

Dementia*

 

 

 

 

Catalepsy*

Catalepsy

 

Spasticity

 

 

 

 

 

 

 

Wasting

 

 

 

 

Mutism*

Mutism*

Mutism

 

 

 

 

 

 

Dysarthria*

Dysarthria*

Dysarthria*

 

 

 

 

Seizures*

Seizures

 

Seizures

 

Seizures

 

 

 

Fever

Fever*

 

Fever*

Fever

 

 

Ataxic gait

Ataxic gait

shuffling gait*

Ataxic*

 

 

 

 

 

Muscle twitching

Bucofacial

dyskinesias

 

 

 

 

 

 

Asterixis/choreoathetosis

Sweating

 

 

 

 

 

 

 

Dysphagia

Weight loss*

 

 

 

 

Nausea

Nausea

Incontinence

Visual

Tachypnea*

 

 

 

Anorexia

Anorexia*

Hypertension*

Sleep changes

 

Visual blurring

 

 

Vomiting

Vomiting, drooling*

 

 

Hypotension

 

 

 

Constipation

Papilledema

Tachycardia*

 

 

 

 

 

Reflexes

Nystagmus

Constipation

 

Tachycardia*

 

 

 

 

Bradycardia

Pallor

 

 

 

 

 

 

Diarrhea*

 

 

 

 

 

 

 

Reflexes

 

 

 

 

 

Other Tests

 

WBC

CPK

14-3-2 prion

CPK;K*

 

 

 

 

 

WBC

protein

Cyanosis

 

 

 

 

 

 

 

Metabolic

acidosis

Lactic acidemia

Myoglobinuria

 

 

EEG

 

 

Seizure activity

 

 

Slow; TW focal,

multifocal or diffuse

epileptic activity; seizures

Slow; TWs

 

 

TWs/θ→△

Periodic waves

Background

 

 

TWs/θ→△

Periodic waves

 

 

 

*Typical/cardinal features, TW: triphasic wave, Bold type indicates frequently cited clinical features.

 

 

 

 

 

 

TABELE 4. Prognosis of nonconvulsive status epilepticus

Types

Prognosis

Response to AEDs

Recurrence

Outcome

I. Generalized NCSE

 

 

 

 

 

Ia. Absence status

 

 

 

 

 

. Typical absence

ExceExcellent

Excellent

Frequent

No morbidity or mortality

 

. "de nove"absence

status in the elderly

 

Excellent

 

 

Good, but sometimes delayed

 

Occasional (situation

rated; triggers can be

removed)

Excellent

 

 

 

Ib. Atypical absence status

 

 

 

 

 

Fair to poor

 

 

 

 

 

Relatively refractory

(when seen in the

setting of epileptic

encephalopathy/

mental retardation)

 

Frequent

 

 

 

 

 

Frequent cognitive morbidity, but it is

difficult to differentiate this from the

effects of disease progression and

consequences of comorbid seizure

types

 

IIa. Simple Partial NCSE

 

 

Usually good to excellent,occasionally poor

Excellent

 

Frequent

 

Morbidity and mortality negligible to absent

 

IIb. Complex partial NCSE

 

 

 

 

 

. frontal lobe origin

 

 

 

When not associated with comorbid insults, good to excellent

 

Good to very good.

but often delayed

 

 

Frequent

 

 

 

Only very rare cognitive sequelae (1%of patients)

 

 

 

. temporal lobe origin

 

 

When not associated with comorbid insults, good to excellent

Good to very good.

but often delayed

 

Frequent

 

 

Only very rare cognitive sequelae (1% of patients)

 

 

III. Electrographic Seizures

and Coma

. Subtle status usually

      postconvulsive status

epilepticus

 

Poor

 

Poor

Poor

Few

 

 

 

Particularly difficult to separate

comorbidity from consequent

morbidity, but overall high morbidity

and mortality

 

  . With major CNS damage,

      often with multiorgan failure,

(with perioral, and/or

limb myoclonias), but

without apparent CSE

Poor

 

 

Poor

 

 

Few

 

 

Particularly difficult to separate

comorbidity from consequent

morbidity, but overall high morbidity

and mortality

 

 

 

 

 

 

AEDs: antiepileptic drugs, NCSE: nonconvulsive status epilepticus

 

 

 

 

fig13-38

Figure 1. Complex partial status epilepticus. The EEG shows an ictal discharge started from the right anterior temporal area as repetitive spikes, followed by low amplitude spikes, and shows build-up pattern.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Figure 2. Complex partial status epilepticus. The EEG shows a continuous focal seizure lateralized to the left hemisphere as continuous, high amplitude spike and wave discharges at 3Hz.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Figure 3. Complex partial status epilepticus. The initial EEG is normal (a) and then the EEG shows waxing and waning epileptiform spike- and polyspike-waves bifrontally (b).

 

 

 

 

Figure 4. Typical absence status epilepticus. The EEG shows irregular diffuse spike and wave discharges at 3Hz.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Figure 5. Triphasic wave-like pattern. EEG shows bisynchronous, high-amplitude, frontal-dominant, and pseudo-periodic triphasic waves with anterior-posterior time lags in a bipolar montage.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Figure 6. Generalized nonconvulsive status epilepticus. The EEG shows semirhythmic, anteriorly dominant, diffuse slowing dominates. This activity is occasionally replaced by brief periods of lower-voltage background with a 5- to 7-Hz frequency.